【案例回顧】一例由意義不明的單克隆免疫球蛋白血癥引起的獲得性血管性血友病
發布于：2025-06-10
文章來源：[中文]九強生物
案例主題
一例由意義不明的單克隆免疫球蛋白血癥引起的獲得性血管性血友病
作者
張子琪 上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院
案例摘要
一名73歲老年男性患者，因反復無誘因便血伴暈厥入院檢查，卻在治療過程中出血癥狀不斷加重，凝血功能日益下降。為了更好的幫助患者查明病因并正確治療，
檢驗科輔佐臨床展開了一系列檢查工作。根據免疫學及骨髓片的檢測結果，新增患者為“意義不明的單克隆免疫球蛋白血癥”的臨床診斷，增加沙利度胺治療原發病。
DIC結果顯示患者纖維蛋白原減低，提示需增加抗纖溶治療。全套凝血因子活性檢測結果表明患者凝血因子活性普遍下降，懷疑獲得性凝血功能障礙，其中值得注意的
是VWF抗原及活性不成比例下降，進行VWF相關實驗室檢查，最終明確患者為由原發病引起的獲得性血管性血友病，增加DDAVP及冷沉淀輸注治療。本案例提示我們
在臨床的診斷和治療過程中重視出凝血檢測項目的檢測，檢驗和臨床密切交流，相輔相成，才能更好地為患者服務。
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文章來源：九強生物
責編：Echo
校對：小九、Pretty